De zoon van Lise (31) en Sjoerd (32) is een vlinderkind. Dat betekent dat hij door de ziekte Epidermolysis bullosa geen eiwitten aanmaakt die voor hechting van de huidlagen zorgt. Als gevolg heeft Dax altijd wondjes en blaren en kan het minste of geringste zijn lijfje beschadigen.
“Net na de bevalling zagen we meteen dat een deel van zijn hoofdhuid ontbrak. En in zijn mondje bleken ook al blaren te zitten”, zo vertellen zijn ouders aan LINDA.
Als de kinderarts over zijn huid wrijft en er meer blaren tevoorschijn komen, weten ze dat het foute boel is. Het jonge gezin moet de ochtend erna meteen naar het ziekenhuis in Groningen. “Toen zijn hoofdje ook na het afdrogen ontveld bleek, heb ik geen seconde meer gedacht dat het wel meeviel”, blikt Sjoerd terug. Ze krijgen in Groningen de bevestiging dat hun tweede kindje inderdaad EB, ofwel vlinderziekte heeft. “Zijn huid is net zo fragiel als de vleugels van een vlinder.”
Toevallig is er in hun dorp Groesbeek nog een kindje met vlinderziekte, waardoor Lise en Sjoerd al eens van de aandoening hebben gehoord. “Het is heel zeldzaam, maar we zeiden meteen na de bevalling tegen elkaar: het zal toch geen vlinderziekte zijn?
Lise en Sjoerd voeren drie keer per week een grote verbandwissel uit. Dit houdt in dat ze zijn hele lichaampje opnieuw inwikkelen in verband. Wanneer Dax in bad gaat, houdt hij zijn verband om omdat hij anders zijn huid beschadigd. “Verder kijken wij dagelijks minimaal twee keer de stukken huid na rondom luier, handen en gezicht. We zijn er minimaal een uur mee bezig, dan is alles weer verbonden.” Inmiddels kan hij door pgb met één-op-één-begeleiding naar een regulier kinderdagverblijf. “Hij heeft twee lieve dames die voor hem zorgen en daardoor worden wij als ouders ook ontlast en kunnen we een dag werken.”
Tot nu toe lijkt Dax er gelukkig nog niet te veel last van te hebben. “Hij weet niet beter en lijkt vrolijk”, zo vertelt zijn moeder. “Hij lijkt meer pijn te hebben als de blaren in zijn mondje opspelen. Als zijn tong of gehemelte kapot is doet drinken pijn, maar ja, hij moet wel iets binnenkrijgen”, verklaart Sjoerd. Dax heeft nu een PEG-sonde voor zijn voeding, maar dat ging niet zonder slag of stoot. Lise: “Hij heeft drie dagen op de kinder IC gelegen omdat hij een bloeding kreeg tijdens de operatie. Gelukkig gaat het nu weer oké en is hij een heel vrolijk en ondernemend mannetje.”
“Op dit moment kunnen we hem aaien en vasthouden, maar wel voorzichtig en bijvoorbeeld nooit onder zijn oksels. We zijn altijd bedachtzaam over hoe we hem optillen”, legt Lise uit. “Ik vergelijk zijn huid met twee blaadjes papier. Als ze op elkaar liggen gebeurt er niks, maar door een kleine beweging ontstaat er wrijving. En dat zorgt bij vlinderkindjes voor blaren en wonden.”
“Een medicijn is er in Nederland nog niet, er is zelfs nog geen middel voor verlichting, al wordt er wel onderzoek naar gedaan. “Het enige wat je kunt doen, is goed de wonden verzorgen en voorkomen dat hij nieuwe wondjes krijgt”, aldus Lise. In het ziekenhuis krijgen de ouders les van een specialistisch verpleegkundige om hun pasgeboren vlinderbaby goed te verzorgen. “Lise is verpleegkundige van beroep, dus zij had het snel onder de knie”, lacht Sjoerd. “Bij mij duurde het iets langer, maar uiteindelijk werden we naar huis gestuurd met een enorme doos verband.”
“Zijn toekomst is zorgelijk”, weten Lise en Sjoerd. “Er is een grote kans dat hij voor zijn 35e huidkanker krijgt en daaraan overlijdt. Als dat niet het geval is, zal hij tussen de 40 en 50 jaar worden.” Door de EB zullen Dax’ vingers en tenen uiteindelijk aan elkaar groeien. Sommige patiënten kiezen op een gegeven moment voor euthanasie, omdat het leven door de extreem pijnlijke vergroeiingen geen kwaliteit meer heeft.
“In Groningen hebben ze ons op het hart gedrukt positief te blijven, zodat Dax ook met een positieve instelling opgroeit.” Toch blijven de ouders realistisch en beseffen ze dat hij als vlinderkind veel niet zal kunnen. “Hij zal niet kunnen rennen, lopen en spelen als een ‘normaal’ kindje”, vertelt Lise. Sjoerd vult haar aan: “Zijn leven zal sowieso heel vervelend worden, zijn prognose is best wel mensonterend. Dat is verdrietig.”
Het welzijn van Dax zoon staat voorop, maar Lise en Sjoerd merken ook dat het hen beiden niet in de koude kleren gaat zitten. “De ene dag ben ik hoopvol en denk ik dat er een medicijn komt en het andere moment kan ik alleen maar huilen”, vertelt Lise openhartig. “Ik lees veel over de ziekte en als ik besef wat hem allemaal te wachten staat, heb ik eigenlijk een constante knoop in mijn maag”, aldus Sjoerd.
De ouders hopen dat er meer naamsbekendheid komt voor de aandoening van hun zoon, zodat er hopelijk ooit een medicijn of verlichtend middel uitgevonden wordt. Ook vertellen ze hun verhaal zodat meer mensen weten wat de ziekte inhoudt en er meer begrip ontstaat. “Mensen hebben geen idee dat een opmerking als ‘mijn kind heeft erge eczeem’ veel pijn doet. Ik zou willen dat Dax eczeem had”, zucht Lise.
Ondanks alles willen de ouders Dax een zo fijn mogelijk leven laten leiden. “We moeten door. Het is wat het is. We nemen hem overal mee naartoe zo lang dat goed gaat, dat is onze insteek.”
“In totaal zijn er 750 mensen met deze ziekte onder wie 250 kinderen”, vertelt Ineke Zaal, directeur van de stichting, aan Hart van Nederland. “Ongeveer 250 mensen hebben dezelfde variant als Dax. Voor deze variant is er een medicijn, maar dat is alleen in de VS beschikbaar en het duurt nog een aantal jaar voordat het hier in Europa beschikbaar is.”
Ook Lise hoopt dat dat medicijn snel in Nederland beschikbaar is. “Die zalf geneest de ziekte niet, maar het helpt wel. Het is verschrikkelijk dat wij, en andere vlinderkinderen, er niet bij kunnen. Dit medicijn kost 6 ton per persoon per jaar dus de artsen zijn heel sceptisch of het vergoed wordt, dit is voor ons als ouders heel frustrerend.”
Om aandacht te vragen voor Stichting Vlinderkind, de organisatie die strijdt voor meer onderzoek naar medicijnen tegen EB, gaat een grote groep lopers meedoen aan de Nijmeegse vierdaagse. “Zodat er meer naamsbekendheid komt en daarmee geld voor onderzoek”, aldus Lise.
Het interview met Lise en Sjoerd is eerder in maart 2023, op LINDA. verschenen. Meer informatie over vlinderziekte en hoe je kunt helpen, vind je op vlinderkind.nl. Doneren voor de Nijmeegse vierdaagse kan via www.devierdaagsesponsorloop.nl/project/stichting-vlinderkind.
Nancy (36) verloor haar Dani (3) aan leukemie: 'Zijn hele lijfje zat vol'
