In deze portretreeks staat ook de negen maanden oude baby Lien.

Syndroom van Crouzon

In het geval van Lien, die het syndroom van Crouzon heeft – een aandoening waarbij te weinig ruimte in de schedel ontstaat – spraken we haar moeder Marin de Graaf (33) en behandelend arts Irene Mathijssen (49). Hieronder lees je van hen beiden het hele verhaal, uit LINDA.

‘Liens schedelnaden waren al dichtgegroeid’

Lien (9 maanden) is vijf keer geopereerd. Marin de Graaf (33) is haar moeder en praktijkopleider in opleiding.

“Ik was 22 weken zwanger toen bleek dat Liens schedelnaden al waren dichtgegroeid. Het woord syndroom viel; het kon meevallen, maar ook levensbedreigend zijn. ‘Je kunt het nu nog afbreken’, zeiden ze in het ziekenhuis. Maar ik was in mijn hart al moeder. Goddank ging het om een milde variant. Ondanks de zorgen en de vier operaties die Lien in haar eerste maanden al moest ondergaan, genoot ik intens van haar.

Toen haar oogje tijdens een huilbui ineens naar buiten plopte, zei ik dat eerst tegen niemand. Ik wilde niet nóg meer gedoe. Maar later gebeurde het ook als ze gaapte of boos werd. Volgens arts Irene was een schedelreconstructie de enige oplossing. ‘Hierna wordt het beter’, bleef ze zeggen. Dat had ik zó nodig. Ik hoop dat Lien nu een paar jaar gewoon Lien kan zijn. Ze is heel vrolijk en ontwikkelt zich supergoed. Ik kan niet geloven dat het woord abortus überhaupt ooit is gevallen.”

Lees ook
Van lipfillers tot bilimplantaten: álles wordt besproken in LINDA.177 ‘LEKKER STRAK’

Liens operatie

Prof. dr. Irene Mathijsen (49) is plastisch chirurg, gespecialiseerd in aangeboren schedelafwijkingen bij kinderen en werkt in het Sophia Kinderziekenhuis.

“Toen ik voor het eerst zag hoe een hoofdhuid over de neus naar voren werd gehaald, wist ik: dit wil ik doen. Schedeloperaties zijn superintensief en riskant, maar het is zulk prachtig werk. Lien was de derde baby in vijftien jaar die een monobloc onderging, de meest ingewikkelde schedeloperatie die er is. Ze heeft het syndroom van Crouzon, waardoor haar schedel is vervormd. Normaal wachten we met deze operatie tot kinderen zeven zijn, maar bij Lien kon dat niet. Als ze huilde, schoven haar oogleden achter haar oogbollen. Daar zou ze blind van worden.

De neurochirurg, kaakchirurg en ik zaagden haar schedel, oogkassen en bovenkaak los en plaatsten een metalen pin door de jukbeenderen. Daar hingen we 2,5 kilo aan, zodat haar schedel naar voren werd opgerekt. Lien moest twee weken stilliggen. Ik vond het knap van Marin en Jesper dat ze voorbij dat vreselijke plaatje konden kijken. Lien heeft nu meer ruimte in haar hoofd en oogkassen, kan haar ogen goed sluiten en haar profiel is normaal. Hiermee kan ze vijf jaar vooruit. Na de laatste operatie, rond haar achttiende, zie je er niet veel meer van. Dat vind ik zó waardevol. Een facelift vind ik echt zonde van mijn tijd.”

De verhalen van drie andere patiënten en hun artsen lees je via Blendle, of in de nieuwe LINDA.