Rode bloedcellen die niet rond zijn, maar halve maantjes vormen – dat is wat er fout gaat in je bloed als je sikkelcelziekte hebt. Zo’n vervormde bloedcel zorgt voor een hoop complicaties.
In Nederland leven er ruim 2000 mensen met de ziekte. Daarnaast zijn er nog 60.000 mensen die drager zijn. Tijd voor meer awareness dus. Wij spreken verpleegkundige vaatchirurgie Priscilla Reynolds (29) die hier zelf mee te kampen heeft.
Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte die voornamelijk bij mensen van kleur voorkomt. De rode bloedcellen die in hun lichaam worden aangemaakt zijn niet rond, maar lijken meer op een halve maan (sikkel). Door de verandering van vorm kunnen de bloedcellen minder soepel door de aderen bewegen.
Dit brengt het risico met zich mee dat de cellen sneller klonteren en de bloedvaten verstoppen. Hierdoor hebben mensen met deze aandoening vaak last van bloedarmoede. Ook kunnen de cellen minder goed zuurstof transporteren, wat kan resulteren in problemen met organen en weefsels. Gevolgen hiervan zijn kortademigheid, open wonden op de onderbenen, verminderde werking van de nieren en mogelijke oogschade door afsluiting van de kleine vaten in de ogen.
“Ik was pas elf maanden oud toen ik aan een stuk door huilde en het mijn moeder niet lukte me stil te krijgen,” vertelt Priscilla aan de telefoon. “Ze besloot me mee te nemen naar het AMC, waar ze erachter kwamen dat ik sikkelcelanemie heb (de bloedarmoede variant van de ziekte, red.). Om hierachter te komen, hebben ze mijn ouders getest op het dragerschap. Ik bleek zo onophoudelijk te huilen, omdat ik mijn eerste crisis doormaakte.”
Een crisis is het gevolg van een ophoping van cellen in een bloedvat, wat kan zorgen voor pijnlijke symptomen. Tot op de dag van vandaag heeft Priscilla een aantal keer per jaar te maken met zo’n crisis. “Elke paar maanden krijg ik kleinere aanvallen die zich uiten in botpijn in mijn onderrug en benen. Daarnaast heb ik benauwdheidsklachten.” Het vervelende van zo’n crisis is dat Priscilla ze vaak niet voelt aankomen. “Zo kwam het een keer opzetten tijdens mijn wimperbehandeling. De specialist wist niet wat ze meemaakte.”
De grotere crisissen beperken zich gelukkig gemiddeld tot eens per twee jaar. En dat is maar goed ook, want hierbij is een ziekenhuisopname haar laatste redmiddel. Priscilla krijgt de pijn tijdens een grote crisis niet onder controle met pijnbestrijding en wordt ernstig benauwd. Dit kan alleen door artsen behandeld worden met het toedienen van extra vocht, zuurstof en een mogelijke bloedtransfusie.
Om haar symptomen onder controle te houden, is Priscilla orale chemo voorgeschreven. “Dit zorgt ervoor dat mijn beenmerg stilgelegd wordt en de cellen dus geen kans krijgen om sikkels te vormen.” Het slikken van deze zware medicatie brengt uiteraard ook bijwerkingen met zich mee. Zo had Priscilla tijdelijk last van haarverlies. Ook kan deze behandeling niet plaatsvinden tijdens een zwangerschap, dus mocht ze in de toekomst overwegen zwanger te worden, dan moet er gekeken worden naar een alternatief. “Maar dat is een zorg voor later,” zegt ze zelf.
Om nu de pijn te bestrijden tijdens een crisis heeft Priscilla altijd morfine in huis. “Zowel vloeibaar als in pilvorm. Als ik het niet meer red met de middelen die ik in huis heb, moet ik naar het ziekenhuis.”
Jolien (20) heeft het zeldzame MCAS: 'Geen enkele dokter kan mij helpen'
Zo’n drie jaar geleden ging het tijdens een ziekenhuisopname van Priscilla mis en kreeg ze allerlei complicaties. “Ik had last van mijn arm en kon deze amper bewegen. Het bleek te komen door necrose (afsterven van weefsel, red.) veroorzaakt door mijn vervormde bloedcellen. Dit was doodeng, want ik had het nooit eerder meegemaakt.
Door mijn medische kennis wist ik wat er aan de hand was, maar toch is het anders als je zelf de patiënt bent. Daarnaast kreeg ik tijdens de opname ook last van mijn lever en galblaas. Dit was me nooit eerder overkomen. Het duurde een maand voor ik me weer beter voelde. Ik schrok erg van wat er allemaal gebeurde. Op dat moment besefte ik dat deze chronische ziekte niet niks is.”
De ziekte komt voornamelijk voor bij mensen van kleur. “‘Het is een zwarte ziekte die wordt behandeld door witte mensen’, zei een vriendin mij ooit. Dat is toch gek? Doordat de ziekte vooral onder de zwarte gemeenschap voorkomt, weten een stuk minder mensen ervan af.”
Daarnaast is het Priscilla opgevallen dat sinds zij zelf een medische opleiding heeft gevolgd, de huisartsen haar pas serieus nemen. “De klachten die sikkelcelziekte met zich meebrengt, zijn vaak vaag. Hierdoor werd ik naar mijn idee vroeger niet altijd serieus genomen. Artsen stuurden me dan naar huis omdat zij het ook niet wisten.”
Met een chronische ziekte is het makkelijk om in een dip te blijven hangen, vertelt Priscilla. Maar zo zit zij niet in elkaar. “Ik merk dat mensen schrikken als ik ze mijn verhaal vertel. Ook collega’s in het ziekenhuis. Maar ik probeer er geen big deal van te maken, zodat zij zich ook niet ongemakkelijk voelen. Daarnaast ben ik duidelijk in het feit dat ik nog steeds een volwaardig mens ben. Hulp is fijn, maar niet altijd nodig. Gelukkig begrijpen ze dat ook.”
“Het is een onzichtbare ziekte waardoor het lastig is aan anderen uit te leggen wat je ervaart. Dat betekent niet dat ik mijn leven aan me voorbij moet laten gaan. Als tiener kon ik er nog over inzitten dat mijn vrijheid werd afgenomen omdat ik bedachtzamer moest zijn dan leeftijdsgenoten als ik iets wilde ondernemen. Maar nu denk ik er anders over: hoe moeilijk het soms ook is, je komt er wel.”
Wil je meer weten over sikkelcelziekte? Bekijk dan de site van IXLSickle Cell Awareness voor meer informatie of kijk op Instagram.
